本文转自【广州日报】；

“我从医二三十年，从未见过如此严重的儿童肝衰竭患儿！” 切除两片颅骨、移植肝脏，只有6个月大的深圳宝宝文文（化名）小小年纪却已经历两次大手术，连医生都为他绝境逢生的经历而感慨。

由于身患一种少见的代谢遗传病，文文突发肝衰竭，全身黄透透，胆红素高达正常值的27倍，且肝病入脑，一侧肢体偏瘫，性命危在旦夕。

关键时刻，广州市妇儿医疗中心、中山大学附属第三医院接力救助文文，妈妈无私地捐出了五分之一肝脏。

广州日报全媒体记者5月28日从中山三院岭南医院获悉，武汉战疫归来的中山三院器官移植中心主任杨扬教授一结束隔离休整，便为肋弓皮肤下还“养”着两片颅骨的文文做了肝移植手术。

手术后文文快速变白，即将出院的他将择期接受手术，将两片颅骨复位。

逃过“生死劫”的文文判若两人

高速公路上演惊险一幕

宝宝突然昏迷不醒

文文出生仅1月20天时，皮肤变黄，尿色变深，在当地医院进行新生儿体检时，医生怀疑他有“溶血性贫血”。

“看着宝宝抽血，我们心很痛。他的血管很细，找不准血管，加上凝血指标很高，血一抽出来马上凝固，需要重新进行。”孩子爸爸说，孩子做了骨穿，也没有找出病因。后来家人慕名到广州市妇儿医疗中心求医。基因检测证实，小文文患上了一种少见的先天性遗传代谢病——希特林（Citrin）蛋白缺乏症。

Citrin是一种线粒体内钙结合天冬氨酸/谷氨酸载体蛋白，在尿素循环及其他代谢过程中发挥重要作用。Citrin缺乏症包含两种不同表型，一种为成年发作Ⅱ型瓜氨酸血症，另一种为Citrin缺乏所致新生儿肝内胆汁淤积症（NICCD），均属于常染色体隐性遗传。

NICCD患儿通过选择合适的奶粉，多数在一岁内有自然缓解，但少数病情严重患儿需进行肝移植。